(Adnkronos) – "Anche piccoli depositi di amiloide nel cuore comportano l'alterazione della sua funzione, soprattutto quella diastolica, cio\u00e8 quella di riempimento. Solo in fase pi\u00f9 avanzata di malattia viene intaccata anche la funzione sistolica, quella di svuotamento. L'interessamento cardiaco \u00e8 quello che impatta di pi\u00f9 nella prognosi dei pazienti". Lo ha detto Samuela Carigi, cardiologo responsabile dell'Ambulatorio Scompenso e cardiomiopatie dell'Ospedale Infermi di Rimini dell'Ausl Romagna, intervenendo all'incontro con la stampa 'Amiloidosi cardiaca: quando il cuore nasconde una malattia rara', che si \u00e8 tenuto oggi a Milano nella sede di Bayer Italia.\u00a0"L'amiloidosi cardiaca – spiega l'esperta – pu\u00f2 essere dovuta a diverse proteine che, sfaldandosi, causano la formazione di fibrille di amiloide che si depositano negli spazi extracellulari dei vari organi e tessuti. Le forme pi\u00f9 comuni sono l'Al, da alterazione di un clone prodotto dal midollo osseo, e l'Attr, da sfaldamento della transtiretina, proteina prodotta principalmente dal fegato. Le fibrille di amiloide si depositano in vari tessuti, uno dei principali, soprattutto nella forma da transtiretina, \u00e8 il cuore. Non \u00e8 ben noto perch\u00e9 l'amiloidosi prediliga in maniera particolare il muscolo cardiaco. Si suppone che i meccanismi siano diversi, tra i quali il fatto che il cuore \u00e8 un organo in movimento. Lo stress ossidativo che produce nella fase sisto-diastolica \u00e8, quindi, notevole e questo pu\u00f2 favorire l'instabilit\u00e0 delle proteine circolanti. E', inoltre, un organo molto vascolarizzato, esposto dunque ad alti livelli di proteine circolanti. Le fibrille di amiloide si legano alla matrice extracellulare cardiaca, composta prevalentemente da collagene, ma anche da proteoglicani, e i meccanismi di rimozione di questa matrice nel cuore sono limitati. Probabilmente per un insieme di questi motivi il cuore \u00e8 un organo bersaglio".\u00a0Il paziente che si presenta all'esperto "pu\u00f2 avere un quadro di scompenso cardiaco – evidenzia la cardiologa – Pi\u00f9 frequentemente ha frazione di eiezione preservata, affanno e dispnea, cos\u00ec come anche aritmie Nell'amiloidosi, infatti, frequentemente si pu\u00f2 sviluppare la fibrillazione atriale. Pu\u00f2 anche esserci la presenza di ipotensione, cio\u00e8 una riduzione dei valori pressori". \u00a0Una 'red flag' importante, un campanello d'allarme da non sottovalutare, \u00e8 "quando il medico di medicina generale si trova a dover ridurre o sospendere la terapia antipertensiva a un paziente, soprattutto nella fascia anziana della popolazione, che \u00e8 stato iperteso per diversi anni – avverte Carigi – Lo stesso accade se il paziente riferisce dolore toracico, eventualit\u00e0 pi\u00f9 rara che pu\u00f2 associarsi a quella che si potrebbe chiamare angina, anche se in realt\u00e0 \u00e8 legata all'interazione del microcircolo che accompagna l'amiloidosi".\u00a0Proprio per questo "la creazione di un team multidisciplinare nell'amiloidosi \u00e8 fondamentale, pi\u00f9 che in altre patologie cardiache, sia per accelerare la diagnosi, che nella definizione della diagnosi finale, perch\u00e9 ci sono diversi tipi di patologia – chiarisce la specialista – Il coinvolgimento multiorgano pone, ad esempio, la necessit\u00e0 di sottoporsi a una visita neurologica semestrale, oltre alla visita cardiologica, raramente, nelle forme ereditarie, la visita oculistica o la visita gastroenterologica. Dobbiamo quindi avere degli specialisti che siano dedicati e formati alla gestione di questo tipo di pazienti e che lavorino in rete". \u00a0La terapia dell'amiloidosi "si pu\u00f2 esprimere a 3 livelli fondamentali – illustra la specialista – Il primo \u00e8 la riduzione della sintesi, il secondo consiste, per quanto riguarda l'amiloidosi Attr, nella stabilizzazione del tetramero di transtiretina, in modo che non si sfaldi, e il terzo livello, che arriver\u00e0 in futuro, sar\u00e0 la rimozione dell'amiloide dai tessuti. Abbiamo delle molecole che vanno ad agire sulla riduzione della sintesi epatica di transtiretina e sono al momento utilizzate nei pazienti con polineuropatia amiloidotica. E' gi\u00e0 attuale – conclude – la possibilit\u00e0 di stabilizzare il tetramero, con delle molecole chiamate stabilizzatori del tetramero che ne impediscono lo sfaldamento e quindi l'ulteriore accumularsi dell'amiloide nei tessuti". \u00a0—salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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