(Adnkronos) – Non una sola malattia ma 'un gruppo' di patologie, con sintomi e storie diverse a seconda della proteina implicata. L'amiloidosi, di cui il fotografo Oliviero Toscani ha rivelato di soffrire, \u00e8 una malattia rara, caratterizzata da un accumulo anomalo di proteine che si depositano in diversi tessuti del corpo, danneggiando gli organi e causando disfunzioni che possono essere anche letali. Il tipo e la gravit\u00e0 dei sintomi dipendono dagli organi vitali colpiti. Per avere una diagnosi \u00e8 necessario prelevare un campione di tessuto (biopsia). Nelle molte forme di amiloidosi il trattamento dipende dalla tipologia da cui si \u00e8 affetti. \u00a0I depositi di amiloide, infatti, come si spiega per esempio in diversi focus, tra cui il capitolo dedicato nel manuale Msd, possono essere: sistemici, cio\u00e8 diffusi in tutto l'organismo, o localizzati in un solo organo o tessuto. La forma pi\u00f9 comune di amiloidosi sistemica nei Paesi occidentali, riporta l'Istituto Mario Negri, \u00e8 quella da catene leggere delle immunoglobuline, chiamata anche Amiloidosi AL, con un'incidenza di circa 10 nuovi casi su un milione di persone all'anno. Ma in generale, a oggi sono state identificate 37 proteine amiloidogeniche e ognuna di esse \u00e8 associata ad una specifica forma di amiloidosi. Sui sintomi c'\u00e8 una grande variabilit\u00e0. Alcune persone presentano sintomi modesti, mentre altri vanno incontro a patologie gravi, potenzialmente letali. Sintomi frequenti dell'amiloidosi sono affaticamento e perdita di peso. Altri sintomi dipendono dalla sede dei depositi. I problemi pi\u00f9 seri si presentano quando \u00e8 colpito il cuore. Possono manifestarsi alterazioni del ritmo cardiaco o insufficienza cardiaca, che causano respiro affannoso, debolezza o svenimento.\u00a0Quando sono colpiti i nervi, ci pu\u00f2 essere un formicolio o intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi o vertigini quando si sta in piedi. Quando sono colpiti i reni, si possono presentare edemi (tumefazioni) su piedi e gambe e talvolta sull'addome. Quando \u00e8 interessata la pelle sono frequenti le ecchimosi, spesso intorno agli occhi. In alcuni casi anche la lingua si ingrossa. La prognosi dipende dal tipo di amiloidosi e dagli organi colpiti. Il coinvolgimento del cuore \u00e8 il pi\u00f9 pericoloso e pu\u00f2 avere una prognosi infausta. \u00a0L'approccio terapeutico, come illustra l'Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma in una panoramica sull'amiloidosi, pubblicata sul suo portale, \u00e8 simile a quello utilizzato per il mieloma multiplo, anche se alcune combinazioni di farmaci sono leggermente diverse. L'eleggibilit\u00e0 al trapianto autologo di cellule staminali \u00e8 fortemente influenzata dal danno cardiaco. Recentemente, l'avvento di anticorpi monoclonali anti-CD38 (come il daratumumab) ha offerto nuove possibilit\u00e0 terapeutiche per questa complessa patologia, per la quale anche la diagnosi resta una sfida, sia per la bassa frequenza dei casi che per la difficolt\u00e0 di riconoscere i sintomi.\u00a0—salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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