(Adnkronos) – "L'anemia \u00e8 uno dei problemi pi\u00f9 importanti nel paziente con mielofibrosi", un tumore del midollo osseo caratterizzato dal progressivo accumulo di tessuto fibroso che impatta sulla produzione di globuli rossi, bianchi e piastrine. "Il 40% dei pazienti ha un'anemia al momento della diagnosi", pazienti "che anche come conseguenza dei trattamenti attuali della mielofibrosi diventano il 60-70%, con una quota rilevante di trasfusione-dipendenti. I farmaci per controllare questa condizione sono efficaci nel 20% dei pazienti, ma tale effetto si perde entro l'anno e le trasfusioni ripetute possono causare accumulo di ferro negli organi con sviluppo di conseguente tossicit\u00e0. Questa condizione si associa a un'astenia che ha un altissimo impatto sulla qualit\u00e0 della vita. Si stanno sviluppando ora farmaci" come momelotinib, "che pur appartenendo alla famiglia dei Jak inibitori riescono a migliorare l'anemia anche in una fetta di pazienti anemici e trasfusione-dipendenti". Cos\u00ec Alessandro Maria Vannucchi, professore ordinario di Ematologia, Universit\u00e0 di Firenze e direttore della Struttura complessa di Ematologia, Azienda ospedaliera universitaria Careggi, intervenendo oggi a Verona a un incontro con la stampa organizzato da Gsk.\u00a0"La mielofibrosi, una neoplasia mieloproliferativa cronica – spiega Vannucchi – viene alle volte diagnosticata in modo del tutto casuale per il riscontro di alterati valori all'esame del sangue o per i sintomi che il paziente riferisce". La mielofibrosi "si differenzia dalla policitemia vera e della trombocitemia essenziale, che sono le altre neoplasie mieloproliferative croniche. Il paziente con mielofibrosi generalmente si presenta con una serie di sintomi che sono legati soprattutto all'aumento di volume della milza che, quindi, a sua volta pu\u00f2 causare dei disturbi dal punto di vista digestivo, come una sensazione di pienezza. Ci sono anche manifestazioni sistemiche, nelle forme pi\u00f9 avanzate, come la perdita di peso, sudorazioni notturne importanti e, a volte, anche una febbricola che non ha altre motivazioni. La riduzione del numero di globuli rossi, quindi l'anemia, comporta tutti i sintomi della facile stancabilit\u00e0, ma anche difficolt\u00e0 a concentrarsi".\u00a0La terapia della mielofibrosi "\u00e8 stata largamente palliativa fino all'introduzione dei Jak inibitori", introdotti a partire dalla comprensione che la maggior parte dei sintomi e delle manifestazioni cliniche della mielofibrosi sono dovuti all'infiammazione e al sovraccarico di citochine, causati da un "problema nella Jak-Stat – illustra il professore – che \u00e8 una via intracellulare importante per la regolazione dell'attivit\u00e0 delle cellule del midollo, ma anche, e soprattutto, per l'ambiente infiammatorio. Questi farmaci, che vanno a inibire questa via di segnalazione Jak-Stat attivata, sono risultati efficaci soprattutto su alcuni bisogni clinici importanti del paziente quali l'aumento di volume della milza e sulla sintomatologia sistemica".\u00a0"L'anemia, che impatta molto sulla qualit\u00e0 della vita – rimarca Vannucchi – \u00e8 difficile da trattare. Ci sono stati tutta una serie di tentativi nel corso degli anni con farmaci che peraltro, in parte, si continuano a utilizzare – eritropoietina, ormoni di tipo androgenico – per stimolare il midollo. Sono per\u00f2 terapie che hanno efficacia in una piccola percentuale dei pazienti e per un tempo generalmente molto breve. Il problema \u00e8 stato complicato dal fatto che la maggior parte dei Jak inibitori hanno, come effetto collaterale, molto spesso, anche se non necessariamente, un peggioramento dell'anemia". Per "alcuni pazienti che gi\u00e0 partivano anemici", si assiste a "un peggioramento. Altri che partivano con un problema di emoglobina quasi al limite della normalit\u00e0 sono diventati anemici e, in alcuni casi, anche trasfusione-dipendenti. Questa non \u00e8 una regola: molti pazienti tollerano i Jak2 inibitori pi\u00f9 vecchi nel loro uso clinico senza sviluppare un'anemia trasfusione dipendente".\u00a0Pi\u00f9 recentemente "si \u00e8 osservato per\u00f2 che ci sono delle molecole" come momelotinib, approvato in Europa e negli Stati Uniti, "che appartengono alla famiglia dei Jak inibitori – precisa l'ematologo – per\u00f2 hanno anche dei bersagli molecolari aggiuntivi, rispetto alla sola Jak2, e che, pur mantenendo un'efficacia sulla splenomegalia e sui sintomi, hanno anche spesso una importante efficacia sull'anemia, correggendola. In questi pazienti, che partono anemici o che sviluppano anemia sotto trattamento di un Jak inibitore, rappresentano una valida alternativa\u201d.\u00a0In questo momento "c'\u00e8 un panorama estremamente variegato di molecole che vengono indagate negli studi clinici come molecola singola oppure in aggiunta a un Jak inibitore – conclude Vannucchi – in modo quindi da sfruttare l'effetto, l'efficacia del Jak inibitori, magari potenziandola, oppure cercando di prevenire o di ridurre gli effetti collaterali tipo quello della citopenia indotta dal Jak inibitori".\u00a0—salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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